Hydrocefalie

Hydrocefalie of waterhoofd is het ziektebeeld waarbij er een stoornis ontstaat in de productie, de afvoer of de opname van het hersen- of ruggenmergvocht. 

Incidentie

De twee meest voorkomende types zijn een stoornis in de afvoer of opname van het hersenvocht.  Indien het hersenvocht niet normaal kan worden afgevoerd spreken van een obstructieve hydrocefalie. Indien het hersenvocht niet kan worden opgenomen in de bloedbaan spreekt met van een communicerende hydrocefalie. In beide gevallen ontstaat er een opstapeling van het hersenvocht in de hersenkamers met een uitzetting van deze hersenkamers tot gevolg.

Het voorkomen van hydrocefalie varieert afhankelijk van de onderliggende oorzaak en de leeftijdsgroep. Geschat wordt dat hydrocefalie wereldwijd ongeveer 1 op de 500 kinderen treft, en de diagnose wordt het meest gesteld bij zuigelingen en jonge kinderen. Bij oudere volwassenen wordt de incidentie van hydrocefalie geschat op ongeveer 5,5 gevallen per 100.000 mensen per jaar, en het komt vaker voor bij volwassenen boven de 60 jaar.

De oorzaak van een obstructieve hydrocefalie kan bijvoorbeeld een aquaductstenose zijn. Dit is een aangeboren vernauwing van één van de belangrijke afvoerkanalen. Dit type hydrocefalie kan ook het gevolg zijn van een tumor die één van de afvoerkanalen dichtdrukt. 

De oorzaak van een communicerende hydrocefalie is vaak een diffuse hersenbloeding, hersenvliesontsteking of ontstaat door veroudering (zie normale drukhydrocephalie). 

Een veel minder voorkomend type is de overproductie van hersenvocht wat nagenoeg altijd het gevolg is van een tumor van de plexus choroideus. Dit is het vaatkluwen in de hersenkamer dat het hersenvocht produceert.

Symptomen

De klachten van hydrocefalie zijn nagenoeg altijd uitgesproken hoofdpijnklachten, misselijkheid en braken alsook toenemende slaperigheid. Daarnaast kunnen ook zichtsproblemen optreden zoals dubbel of wazig zien. Het kan ook leiden tot moeilijkheden bij de balans en coördinatie, wat kan leiden tot vallen. Urine incontinentie kan ook een symptoom zijn van hydrocefalie. Indien onbehandeld kunnen deze klachten leiden tot een subcomateuze en comateuze toestand.

Diagnose

De diagnose wordt in eerste instantie gesteld middels een CT-scan van de hersenen. Vervolgens wordt ook een MRI-scan gemaakt om de exacte oorzaak van de hydrocefalie te detecteren.

Behandeling

De behandeling hangt af van het type hydrocefalie. In geval van obstructieve hydrocefalie door een aquaductstenose zal een endoscopische derde ventriculostomie worden verricht. Bij deze behandeling komt het erop neer dat een kleine opening in de bodem van de derde hersenkamer wordt gemaakt om het hersenvocht langs hier te laten afvloeien. Indien hydrocefalie het gevolg is van een tumor die een afvoerkanaal dichtdrukt, zal in eerste instantie bekeken worden of de oorzaak kan worden opgelost, met name of de tumor kan worden verwijderd. Indien dit niet het geval is, zal men overgaan tot een endoscopische derde ventriculostomie.

Een communicerende hydrocefalie wordt behandeld met een ventriculoperitoneale shunt. Hierbij wordt een drainagebuisje aangebracht in één van de hersenkamers achter het rechter oor. Vervolgens wordt het overtollige hersenvocht via het klepsysteem en een onderhuids drainagebuisje naar de buikholte afgeleid. Hier wordt het hersenvocht opgenomen in het buikvlies, komt het daarna terecht in de bloedbaan en wordt het vervolgens uitgeplast.

In geval van overproductie van het hersenvocht door de zogenaamde plexus choroideus tumor zal in principe deze tumor verwijderd worden.

Opname

Na een ingreep voor hydrocefalie zal de patiënt gedurende één nacht worden opgenomen op de afdeling intensieve zorgen respectievelijk neurologie/mediumcare neurochirurgie. De eerste dag na de ingreep wordt een controle CT-scan van de hersenen verricht en indien deze geen bijzonderheden toont, kan de patiënt naar de verpleegafdeling neurochirurgie worden overgeplaatst.

Indien er complicaties zijn opgetreden tijdens of na de ingreep, is het mogelijk dat de patiënt langer ter observatie blijft opgenomen. De opname duur is dan ook afhankelijk van de toestand van de patiënt.

Nabehandeling

Afhankelijk van het beloop na de ingreep, zal er samen met de patiënt worden gekeken wanneer vervolgafspraken moeten plaatsvinden.

Het is mogelijk dat er voor deze vervolgafspraken nog hersenscans worden verricht ter controle.

Prognose

De prognose voor hydrocefalie hangt af van de oorzaak, de omvang van de symptomen en de snelheid van diagnose en behandeling. Met de juiste behandeling kunnen veel mensen met hydrocefalie een normaal leven leiden. Het sterftecijfer bij hydrocefalie en bijbehorende therapie varieert van 0 tot 3%, afhankelijk van de duur van de follow-up. Indien onbehandeld, verergeren de symptomen van gewoonlijk na verloop van tijd en stijgt het risico op overlijden aanzienlijk.